婷婷丁香 肉芽肿性肺疾病的病理会诊念念路（一）

婷婷丁香

有风自南 编译婷婷丁香

阐发：本文编译自Mukhopadhyay S， Gal AA. Granulomatous lung disease: an approach to the differential diagnosis. Arch Pathol Lab Med. PMID: 20441499.以及部分华文中枢期刊文件，由于内容较多，将分期进行学习。

一、详尽

肉芽肿性肺疾病(granulomatous lung diseases) ，是一组病因不同但以肉芽肿性炎症和肉芽肿造成为共同病理特征的肺部疾病的总称。所谓肉芽肿(granuloma) 是指巨噬细胞绝顶演化的细胞( 如上皮样细胞、多核巨细胞) 集会和增生所造成的结节状病灶，是一种特殊类型的慢性增素性炎症。肉芽肿中的组织细胞常被形色为上皮样细胞。上皮样组织细胞（epithelioid histiocytes）的细胞核范围不清，细胞核呈细长的单细胞形，而鄙俗组织细胞的细胞核范围明晰，细胞核呈圆形、卵形或扁豆形。不管病变是否有坏死、淋巴细胞、浆细胞或多核巨细胞，组织细胞集会是肉芽肿的最低条件。肉芽肿的造成是机体对外来刺激的一种遑急的辞谢机制，后来果是致病因子被局限于肉芽肿内。肉芽肿不应与肉芽组织(granulation tissue)相混浊，后者是由重生薄壁的毛细血管以及增生的成纤维细胞组成，并伴有炎性细胞浸润，肉眼推崇为鲜红色，颗粒状，优柔湿润，形似鲜美的肉芽故而得名，为稚子阶段的纤维结缔组织。肉芽肿性肺疾病并不是一种放心的疾病，病因较多（表1），调治上也存在很大永别，因而怎样笃定其会诊极为遑急。

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二、肉芽肿性肺疾病的病理学特征

由于慢性肉芽肿性疾病的病原体倍增时辰长，完了了践诺室培养的临床诓骗，笃定会诊有赖于病理学检查，但不同病因的肉芽肿病理特征各不疏浚。因此，肉芽肿的病理学特征关于辨别会诊具有遑急真谛，这些特征主要包括肉芽肿的剖解学散布、有无坏死绝顶他随同特征等。

1.组织剖解学散布婷婷丁香

了解肉芽肿的散布特征能减弱肉芽肿性肺疾病的会诊范围，荒谬是对非感染性肉芽肿更为遑急。应当刺目，散布特征对外科肺活检标本真谛较大，但对经支气管镜赢得的标本，因偶然只可笃定一个或几个肉芽肿，这时肉芽肿的散布和性质特征常常难以评价，对指导进一步会诊可能存在转折。频繁凭据其散布本性分为以下四种类型，常常与其胸部影像学特征相对应。

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2.随同特征: 当笃定为肉芽肿病变时，应当了解其随同特征，如有无坏死、有无病原体、肉芽肿是否造成邃密、有无血管炎等，从而进一步指导会诊。

(1) 肉芽肿的坏死: 肉芽肿频繁可分为坏死性和非坏死性两种( 表3) 。当今觉得，肉芽肿发生坏死的原因可能与细胞因子( 主如若肿瘤坏死因子α) 的开释、细胞凋一火和促凝联系。

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肉芽肿坏死的存在应当永恒警惕感染的可能，因为大大皆坏死性肉芽肿是由感染所致，如结核病、非结核分支杆菌感染、组织胞浆菌病、球孢子菌病、肺孢子菌病等，况且相应的病原体频繁在坏死区的中央，但偶尔也可见于坏死的独揽致使肉芽肿的边际。干酪样坏死一般是指坏死区域组织领悟比拟透彻，无残存的肺骨子及炎性细胞，只见一些红染的无结构颗粒物资，是一种特殊的绝对凝固性坏死。干酪样坏死是结核的典型特征，但也可见于组织胞浆菌病、球孢子菌病。微脓肿样坏死( 或称液化性坏死) 为组织坏身后被酶(如中性粒细胞卵白水解酶) 领悟成液体情状，并可造成坏死囊腔，多见于真菌( 如隐球菌、曲霉) 等化脓性炎症病变。坏死性肉芽肿偶尔也可见于细菌( 如奴卡菌、发射菌) 和病毒感染。可是，无坏死存在并不行排斥感染。

非坏死性肉芽肿更可能瑕瑜感染性的，尤其是结节病。诚然结节病肉芽肿频繁瑕瑜坏死性的，但近20% 的结节样肉芽肿也可有少许中心性纤维素样坏死( 病变局部结构灭亡，造成范围不清的小条或小块状染色深红的、有折光性的无结构物资) ，不外这种情况不应看作坏死性肉芽肿。过敏性肺炎肉芽肿频繁瑕瑜坏死性的，坏死的存在基本上排斥该病的会诊。但瑕瑜感染性肉芽肿也可能出现坏死，主要见于肺血管炎。关于不行用感染评释的坏死性肉芽肿，应当筹商

ANCA 干系性血管炎和类风湿结节等，如韦格纳肉芽肿常呈轮廓不功令的化脓性(中性粒细胞性) 坏死，坏死性结节病样肉芽肿病常呈梗死样坏死(为一种凝固性坏死，卵白质变性凝固，因溶酶体酶水解作用较弱，坏死区还常保握其轮廓残影)。有接头发现，在69 例非坏死性上皮肉芽肿中，结节病占68%，结核病占12%; 而36例伴有坏死的上皮肉芽肿中，结核病占69%，其次为真菌(11%) 、结节病(8%) 、韦格纳肉芽肿(6%) 。教唆非坏死性上皮肉芽肿最常见的病因为结节病，而坏死性肉芽肿最常见的病因仍然为结核病。

(2) 病原体: 对病理组织学检查后果显现为肉芽肿者，必须作特殊染色寻找病原体。检查行径包括胜利不雅察、培养、抗酸染色(AFB，主要用于抗酸杆菌) 、六胺银染色(GMS，主要用于真菌) 以及组织化学染色等。在感染性疾病，如结核或非结核分支杆菌、真菌( 如曲霉、隐球菌、组织胞浆菌、球孢子菌) 、寄生虫感染等，过程特殊染色常常会见到相应的病原体。

(3) 其他随同特征：除肉芽肿坏死和病原体外，其他随同特征也对肉芽肿性肺疾病的辨别会诊有较大匡助。

①肉芽肿的款式本性: 有些肉芽肿是典型的造成邃密的( “well-formed”) 肉芽肿，如结节病、慢性铍肺、结核病、真菌感染等; 但有些肉芽肿则为不典型的疏松型，如过敏性肺炎、热浴肺病( hot tub lung) 等。应当刺目，免疫扼制患者的肉芽肿常常是疏松型的。②炎性细胞浸润: 不同的肉芽肿病随同的炎性细胞浸润存在各别。如结节病的肉芽肿炎症响应较轻，常常仅有少许的淋巴细胞，况且炎症并不延及周围的肺间质，肉芽肿周围环绕丰富的纤维组织，故也称“裸肉芽肿”; 而过敏性肺炎常有丰富的淋巴细胞和浆细胞浸润; 感染干系性肉芽肿内也常有彰着的炎性细胞浸润。在变应性血管炎性肉芽肿病、支气管中心性肉芽肿病、嗜酸细胞性肺炎、球孢子菌病等组织常有嗜酸细胞浸润。过敏性肺炎和尘肺常可见肺间质或肺泡内巨细胞的存在。③随同的血管炎特征: 血管炎荒谬是坏死性血管炎主要见于肉芽肿性血管炎，包括韦格纳肉芽肿、变应性血管炎性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病、坏死性结节性肉芽肿病、支气管中心性肉芽肿。血管炎偶然也可见于感染性疾病、结节病等，但这种血管炎主要为血管壁的慢性炎症细胞浸润，而与韦格纳肉芽肿等的常见血管坏死不同。④异物颗粒: 在尘肺及吸入性肺炎(吸入颗粒性物资所致) ，在肉芽肿中心常可见到异物，周围有大宗巨噬细胞、异物巨细胞、成纤维细胞和淋巴细胞等包绕，

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也称异物肉芽肿。⑤胞浆内海涵体: 星状体(粉红色蜘蛛样结构) 、舒曼小体(嗜碱性齐心钙化) 、草酸钙结晶等胞浆内海涵体频繁觉得是巨噬细胞代谢的内源性居品，诚然最常见于结节病，但为非特异性转换，也可见于过敏性肺炎、慢性铍肺、结核病等，不行当作辨别会诊的贪图。

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